Бешеные псы: иммунитет против хозяина January 20th, 2017
Иммунитет может быть опасен для здоровья, превратить молодого человека в инвалида, лишить потомства или даже убить. Сегодня я расскажу о том, как иммунитет учится отличать свое от чужого и почему он, словно бешеный пес, иногда бросается на хозяина - свой собственный организм, вызывая рассеянный склероз, ревматоидный артрит, псориаз и другие неизлечимые аутоиммунные заболевания.
Задайтесь вопросом: как иммунитет отличает свои клетки и ткани от чужеродных инфекций? В компьютерных антивирусах этот вопрос решается ежедневным скачиванием обновленных баз данных с кодами всех известных вирусов. Но у иммунитета нет интернет-доступа к базам данных ВОЗ, а в наш геном не поместится информация обо всех возможных инфекциях. Кроме того вирусы и бактерии быстро мутируют и буквально в течении болезни способны уйти из-под надзора атакующих антител.
Природа решила эту проблему принципиально иначе, нежели разработчики антивирусных программ. Представьте себе, что мастер изготовил миллиард разных ключей - каждый хотя бы чуть-чуть, но отличается от другого. Имея такую связку, можно открыть практически любой замок в мире.
Природа поступила точно так. Еще внутриутробно иммунная система создала миллиарды лимфоцитов, каждый из которых был снабжен уникальным рецептором. Представьте себе миллиарды лимфоцитов и у каждого есть свой уникальный рецептор - своего рода "ключ", который подходит только в один предназначенный для него "замок". Замком в данной аналогии будет являться практически любая белковая молекула, которую только может придумать природа создавая вирусы, бактерии или человека.
Однако такое миллирды уникальных рецепторов невозможно закодировать даже в бесконечно большом геноме. Природа, как всегда, сэкономила и поступила проще. Наш ключный мастер сначала изготовил миллиард ключей-копий по одному шаблону, а затем случайным образом нанес прорези и дырочки сделав каждый ключ уникальным. По этой аналогии гены рецепторов идентичны во всех лимфоцитах (как и весь геном в каждой клетке организма). Но в процессе созревания лимфоцита отдельные участки генов его рецептора разрезаются ферментами - отдельные части выбрасываются, другие меняются местами и сшиваются вновь образуя уникальный код
. Затем с уже уникального гена синтезируется РНК, которая служит матрицей для синтеза неповторимого рецептора в каждом лимфоците. Схема только кажется сложной, но на самом деле все тупо и просто:
Таким образом еще до рождения мы имеем огромную связку из миллиардов ключей - каждый из которых отличается от всех остальных. Иммунологи называют это "репертуаром иммуноглобулинов". Вы наверняка слышали про иммуноглобулины свободно плавающие в крови (антитела) - это секретируемые лимфоцитами аналоги своих рецепторов с той же, что и рецепторы, специфичностью к одному и тому же антигену. Но сами антитела выйдут на поле боя только после рождения - в стерильной утробе они не нужны. А пока мы продолжим говорить об их аналогах - иммуноглобулиноподобных рецепторах встроенных в мембраны лимфоцитов.
Иммунитет на этом этапе еще совсем слеп. С инфекциями он еще не сталкивался, но собственные ткани организма содержат огромное разнообразие белков-"замков", к которым лимфоциты то и дело пытаются подобрать свои индивидуальные рецепторы-"ключики". А так как их репертуар очень разнообразен, то многим лимфоцитам (столько сколько различных белков в организме) удается связаться с белками собственного организма, которых иммунологи называют аутоантигенами (ауто - свой). Однако без гуморальной поддержки (как это бывает во взрослом организме) связавшиеся с аутоантигенами лимфоциты не активируются, а сразу гибнут.
Таким образом репертуар сокращается - погибают все лимфоциты способные своим рецептором распознать что-либо. А этим "что-либо" в стерильных условиях внутриутробной жизни могут быть только аутоантигены. Например, если ввести в эмбрион антигены вируса гепатита, то все связавшие его лимфоциты вымрут, и после рождения у такого человека не будет развиваться иммунный ответ против данной инфекции или на вакцину. Иммунологи назвали этот процесс "негативный отбор", благодаря которому вы родились без лимфоцитов способных нападать на белки собственного организма. Если продолжить аналогию с ключами, то те ключи, которые подошли к своим замкам, при проворачивании обламываются навсегда исключая возможность открыть дверь.
Однако почему аутоиммунные заболевания становятся возможными? Одна из причин нападения иммунитета на хозяина заключается в том, что некоторые белки организма впервые синтезируются уже после рождения, когда негативный отбор лимфоцитов уже закончен. Таким образом в нашем организме присутствуют лимфоциты способные связать аутоантигены и повреждать клетки и ткани вызывая тяжелые болезни.
Например, белок миелин, ускоряющий передачу сигнала в нервной системе, образуется в ЦНС после рождения , поэтому специфичные к нему лимфоциты благополучно переживают негативный отбор. В зрелом возрасте в результате нарушения гематоэнцефалического барьера эти лимфоциты и их антитела проникают в ЦНС и повреждают миелиновые оболочки волокон - развивается рассеянный склероз.
Мелкая моторика требует стабильной обратной связи, непрерывно передающей информацию о положении конечностей и мышц языка в пространстве. Обратная связь обеспечивает коррекцию всех нюансов движений. Чем медленнее обратная связь, тем реже происходит коррекция движений - пальцы дрожжат и совершают ошибки, а речь коверкается. Это одни из симптомов рассеянного склероза.
Другой пример таких белков - рецептор на поверхности сперматозоида, который позволяет ему проникнуть в яйцеклетку. Этот рецептор появляется с началом полового созревания. При нарушении гематотестикулярного барьера специфичные к спермиям лимфоциты и их антитела по ошибке принимают их за микробов. Спермии связанные антителами склеиваются своими головками и теряют способность к оплодотворению.
Есть и такие примеры патогенеза аутоиммунных заболеваний, когда мишенью для лимфоцитов становится святая-святых ДНК. Да, ДНК присутствует в организме с самого зачатия, но иммунная система эмбриона не имеет доступа к содержимому клеточного ядра, поэтому способные связывать ДНК лимфоциты благополучно переживают негативный отбор. Примером такого заболевания является псориаз, при котором ДНК из разрушенных клеток кожи становится доступной для распознавания лимфоцитами. Здесь необходимо пояснить, что лимфоциты связывают антигены не непосредственно, а через посредников - фагоцитов, которые сначала поглощает антиген, затем внутриклеточно связывают его молекулой HLA и выводит данный комплекс на свою поверхность. Только в комплексе с HLA антиген (в данном случае аутоантиген - ДНК) может быть распознан лимфоцитом.
Однако почему данный процесс не запускается при обычных травмах, когда из разрушенных клеток выделяется ДНК, но возможен при псориазе? Возможно, это связано с генетическими особенностями людей с псориазом. Больше половины из них являются носителями варианта гена, кодирующего структуру молекулы HLA, которая как раз "передает" антигены лимфоцитам для связывания. В тоже время у людей без псориаза данный вариант гена практически не встречается. Согласно гипотезе, молекулы HLA у здоровых людей не способны связывать ДНК и передавать их для распознавания лимфоцитам, а у вариант молекулы HLA у пациентов с псориазом "отлично" с этим справляется.
Еще один пример патогенеза аутоиммунного заболевания наблюдается при ревматоидном артрите, при котором иммунитет возбуждается на белки соединительных тканей суставов, которые, как и ДНК, присутствуют на самых ранних этапах эмбриогенеза. Более того, специфичные к ним лимфоциты благополучно погибают благодаря негативному отбору. Однако данные белки в процессе воспаления чуть-чуть денатурируют, и этого "чуть-чуть" достаточно для распознавания измененного белка другими лимфоцитами, у которых "чуть-чуть" другой рецептор в отличие от погибших в утробе коллег. При ревматоидном артрите в белках соединительной ткани сустава происходит превращение аминокислоты аргинин в аминокислоту цитруллин, которая вообще не входит в число 20 аминокислот организма.
Еще более хитрый вид патогенеза, когда вирус или бактерия имеет белки похожие на белки организма. Это называется антигенная мимикрия, которая позволяет микроорганизму снизить внимание со стороны иммунной системы. Например, стрептококк имеет на своей поверхности белок похожий на белок клеток сердечной мышцы. Однако небольших отличий структуры бактериального белка от таковых в белке организма иногда достаточно для активации лимфоцитов против него. Активированные лимфоциты в условиях воспаления могут неспецифически связывать другие схожие белки собственного организма - в данном случае белок клеток сердца. Данный примера патогенеза можно сравнить с теми редкими случаями, когда чужим, но очень похожим на свой, ключом можно открыть свою дверь.
Таким образом есть три основания для нападения иммунитета на собственный организм, но во всех случаях проблема не в бешенстве пса, а чаще всего в хозяине:
1) разобщение во времени негативного отбора и момента начала биосинтеза белка;
2) мутации генов HLA, которые дразнят иммунитет незнакомыми для него молекулами;
3) денатурация молекул белка, после чего они становятся "чужими" для иммунитета;
4) мимикрия вирусов и бактерий.
По этим причинам ЦНС, яички, суставы, глаза и ряд других органов иммунологи называют иммунопривилегированными - иммунные процессы в них подавляются организмом разными способами. Например, один из механизмов толерантности иммунной системы к данным органам заключается в их постоянной гипотермии, которая снижает силу связывания антител и рецепторов лимфоцитов с собственными белками. Я ранее подробно рассказывал как обеспечивается охлаждение и . Обязательно почитайте, если боитесь рассеянного склероза и бесплодия.
Я намеренно опустил множество деталей в пользу лучшего понимая столь сложной темы. Если что-то требует уточнений - спрашивайте, и я внесу ясность в тексте! Мне важно чтобы материал оказался понятен любому читателю, так как уже готовлю следующие серии "Бешеных псов", в которых расскажу о дальнейшем развитии и поведения иммунитета при аллергии, астме и инфекционных заболеваниях. Чтобы не пропустить, Подписывайтесь на самый читаемый блог о медицине! Если у вас нет аккаунта в ЖЖ, подписывайтесь на обновления в
От того, насколько хорошо работает иммунитет, будет зависеть, насколько организм будет устойчивым к атакам вирусов и бактерий. А крепость иммунитета напрямую зависит от вашего образа жизни. Что же именно убивает иммунитет?
Постоянные недосыпы
Вы наверняка отмечали, что чаще всего простуды и вирусы настигают вас именно в период, когда вы не спите свои положенные 8 часов в сутки. Это же подтверждают и исследования – результаты показали, что люди, которые высыпаются, болеют гриппом гораздо реже. Дело в том, что недосып провоцирует скачок уровня гормона стресса, что само по себе может спровоцировать воспаление в организме.
Малоподвижный образ жизни
Старайтесь ежедневно делать упражнения, или хотя бы уделять пешей ходьбе порядка 30 минут в день. Это подержит ваш иммунитет, ежеминутно отторгающий атаки микробов и вирусов. Нагрузки стимулируют выработку гормонов радости, ускоряют обмен веществ и развивают органы дыхания, за счет его укрепляются защитные силы организма.
Избыток сахара
Употребление слишком большого количества сахара (в еде или напитках) препятствует работе иммунных клеток. Негативный эффект сохраняется порядка двух часов после того, как вы, например, выпили сладкую газировку. Вместо десертов ешьте больше фруктов и овощей. Они богаты полезными микро- и макроэлементами, а также содержат необходимые для работы иммунитета витамины А, С, Е и другие. Наиболее полезные для защитных функций организма плоды - ягоды, цитрусовые, киви, яблоки, красный виноград, капуста, чеснок, лук, шпинат, сладкий картофель, и морковь.
Хронический стресс
Стрессы являются частью нашей повседневной жизни. Но если влияние стрессов затягивается на долгое время, это делает организм более уязвимыми к болезням, в частности, простудам, развитию патологий органов и систем, а также обострению хронических заболеваний. Хронический стресс подвергает организм влиянию высокого уровня гормона стресса адреналина и кортизола, которые подавляют иммунную систему. Избежать стрессов нельзя, но управлять своим состоянием при стрессе – вполне. В этом помогут медитации, йога, дыхательная гимнастика, общение друзьями или психотерапевтом и т.д.
Замкнутость
Открытость и присутствие в вашей жизни приятного и регулярного общения положительно влияет не только на настроение, но и иммунитет. Исследования показывают, что социально активные люди имеют более сильный иммунитет чем те, кто ведет замкнутый образ жизни. В частности, иммунитет общительных пациентов формируется быстрее и крепче даже в ответ на прививку от гриппа.
Отсутствие чувства юмора
Смех продлевает жизнь – об этом слышал каждый. А ведь это не просто слова. Он на самом деле сдерживает уровень гормонов стресса в вашем организме и повышает уровень клеток в крови, которые и отвечают за борьбу с инфекцией. Чтобы заставить себя улыбаться, посмотрите смешные ролики в интернете, комедию, посмотрите смешные фото и т.д. Положительно на ваш иммунитет повлияет даже само предвкушение приближающегося веселого события.
Эта система – чудо природы, когда защищает организм от чужеродных белков, но она также может атаковать те ткани, которые призвана охранять. Процесс саморазрушения характерен для всех аутоиммунных заболеваний. Словно организм решил совершить самоубийство.
Один из фундаментальных механизмов такого саморазрушительного воздействия называется молекулярной мимикрией. Порой бывает так, что вражеские захватчики, которых пытаются уничтожить наши клетки-солдаты, очень сильно напоминают наши собственные клетки. «Слепки» иммунной системы, соответствующие этим чужеродным клеткам, одновременно соответствуют и нашим собственным. Тогда при определенных обстоятельствах иммунная система уничтожает все, что походит на эти «слепки», включая клетки собственного организма. Это чрезвычайно сложный процесс саморазрушения, включающий в себя множество стратегий, разрабатываемых иммунной системой, причем все они имеют один общий фатальный недостаток – неспособность отличить чужеродные белки от белков собственного организма.
Какое отношение все это имеет к нашему питанию? Иногда антигены, которые вводят в заблуждение наш организм, заставляя его атаковать собственные клетки, могут содержаться в пище. Например, во время процесса пищеварения некоторые белки попадают в наш кровоток из кишечного тракта, не распавшись полностью на аминокислоты. Остатки непереваренных белков воспринимаются нашей иммунной системой как инородные тела, и она создает «слепки» для их уничтожения, запуская саморазрушительный аутоиммунный процесс.
Один из продуктов питания, который служит источником многих инородных белков, имитирующих белки нашего организма, – коровье молоко. Бо́льшую часть времени наша иммунная система отличается достаточной «сообразительностью». Подобно тому как в армии существуют меры предосторожности, чтобы не стрелять по своим, у иммунной системы имеются превентивные механизмы для предотвращения атаки на организм, который она призвана защищать. И хотя чужеродный антиген выглядит точно так же, как один из видов клеток собственного организма, система все же способна отличить свои клетки от инородных. Она может использовать клетки собственного организма, чтобы тренироваться создавать «слепки» против инородных антигенов, не разрушая при этом собственные клетки .
Это можно сравнить с военными учениями. Когда наша иммунная система функционирует должным образом, мы используем клетки собственного организма, которые напоминают антигены, для тренировочных упражнений, при этом не уничтожая их, для подготовки своих солдат к отражению атаки чужеродных захватчиков. Это еще один пример1 исключительной способности природы к саморегулированию.
Иммунная система использует очень тонкий процесс, чтобы определить, какие белки следует атаковать, а какие – не трогать11. Пока непонятно, как происходит сбой этого невероятно сложного процесса при аутоиммунных заболеваниях. Мы знаем лишь, что аутоиммунная система теряет способность отличать клетки собственного организма от чужеродных антигенов и вместо того, чтобы использовать свои клетки для тренировки, разрушает их вместе с клетками захватчиков.
Самообороной организма занимается иммунная система – самая эффективная организация против вредоносных частиц. В ее компетенцию входит защита от вторжения инородных веществ, их уничтожение при проникновении и запоминание. От состояния иммунной системы напрямую зависит здоровье человека, качество его жизни. Поэтому так важно ее нормальное состояние. Выпадение функций иммунной системы ведет к сбою в работе организма в целом.
Многообразие состояний иммунной системы
В зависимости от активности иммунного ответа существует 3 состояния защитной системы организма:
- Нормоэргическое, при котором сила иммунитета адекватно совпадает силе воздействия вредоносных соединений. Такой иммунный ответ приводит к абсолютному уничтожению инфекционного очага. Нормоэргическая сила иммунитета обеспечивает минимальное повреждение тканей при воспалении и характеризуется несущественными последствиями для организма в целом. Такой тип иммунного ответа присущ людям с нормальным функциональным состоянием иммунной системы;
- Гипореактивное или гипоэргическое, со слабой ответной реакцией иммунной системы при внедрении чужеродных агентов. Часто такой иммунный ответ переходит в хроническую форму, инфекция при попадании в организм распространяется обширно, а не локализовано. Гипоэргическим типом ответа чаще всего страдают дети, пожилые люди и лица с нарушениями в работе защитной системы. Иммунная система у всех групп таких людей в силу своих особенностей работает не слаженно и не активно;
- Гиперреактивному или гиперэргическому состоянию присущ чрезвычайно мощный по силе иммунный ответ. Такая реакция организма соответствует аллергическому процессу. Сила иммунного ответа намного превышает таковой у микроорганизмов. Воспалительные реакции протекают очень интенсивно, а это чревато повреждениями здоровых тканей.
Любое отклонение от нормальных показателей состояния иммунного ответа – в сторону понижения или, наоборот, повышения ненормально и чревато заболеваниями. Аномально низкая реактивность или аномально высокая ведут к возникновения патологических состояний. Для гипореактивных состояний иммунной системы человека характерны следующие заболевания:
- Иммунодефициты различных видов;
- СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита;
Гиперреактивные состояния защитной системы увеличивают вероятность для возникновения:
- Аллергии на пищевые продукты, лекарственные препараты, укусы насекомых, пыльцу растений или конкретные вещества;
- Анафилактического шока - шокового аллергического состояния;
- Бронхиальной астмы – удушья аллергического генеза;
- Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунные клетки организма начинают борьбу с собственными клетками своего тела.
К остальным нарушениям иммунной системы относят:
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Крапивницу;
- Синдром гипериммуноглобулинемии E и М;
- Селективный дефицит Ig A;
- Аллергию кожных покровов различного генеза;
- Х-хромосомную агаммаглобулинемию.
Причины болезней
Причин возникновения заболеваний системы иммунитета великое множество. К ним относят:
- Неправильное питание, с недостатком питательных веществ;
- Авитаминозы;
- Анемии;
- Несбалансированные физические нагрузки;
- Расстройства сна в виде чрезмерного недосыпания;
- Злоупотребление курением и алкоголем;
- Пребывание в зоне радиации или повышенного выброса промышленных отходов.
- Наличие хронических воспалительных заболеваний.
Вследствие таких причин могут происходить сбои в работе защитного механизма, что сопровождается частыми инфекционными и вирусными заболеваниями, гнойничковыми и грибковыми поражениями кожи, увеличением лимфатических узлов, медленным заживлением раневых поверхностей и проявлением.
Человеческий организм, словно поле боя, окружает себя зоной постоянного противостояния и борьбы с вредоносными соединениями и токсическими веществами. Лишь благодаря способности к восстановлению и самосохранению, осуществляемой иммунной системой, человеку дана возможность выживать в меняющихся условиях окружающей среды. При появлении любых из указанных выше причин, возникают симптомы заболеваний защитной системы:
Любые из приведенных симптомов могут явиться признаком имеющегося дефицита иммунного звена. Такие состояния требуют консультации со специалистом – врачом-терапевтом или аллергологом-иммунологом. В норме часть из этих симптомов наблюдаются и у здоровых лиц в определенные жизненные промежутки, то есть нарушения в иммунной системе могут носить физиологический характер.
Например, малые дети ввиду несовершенства своих иммунных механизмов склонны к слабости защитных сил, а пожилые люди из-за инволюции иммунных органов, то есть их обратного развития, утрачивают способность адекватно сражаться с возбудителями болезней. Беременные женщины из-за перестроек в организме и повышенных потребностей малыша также теряют часть своей иммунной силы и подвержены иммунным патологиям в большей степени.
Сезонные колебания в содержании питательных веществ в организме, то есть весенние авитаминозы у абсолютно здоровых лиц, могут стать причиной сбоя в работе иммунитета. Повышенная активность вражеской микрофлоры в периоды сезонных эпидемий простуды для ослабленного стрессом организма также причина появления иммунных патологий.
Частые заболевания
Самыми распространенными болезнями защитной системы человека являются:
- Болезнь Крона, которая вызывает воспалительные изменения кишечника. Заболевание носит аутоиммунный характер, то есть иммунная система организма атакует себя сама, а именно собственный кишечник. Нередко эта болезнь приводит к непроходимости кишечника, то есть его закупорку. Больные предъявляют жалобы на хроническую диарею, болезненность в верхнем и нижнем углу живота, повышенную температуру, быструю потерю аппетита и веса ввиду нарушений всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ;
- Бронхиальная астма носит аллергическую природу возникновения, то есть возникает из-за гиперреактивности иммунного ответа. В результате возникают сменяющиеся чередующиеся приступы удушья, которые разнятся в силе и продолжительности. Приступ астмы ведет к спазму мелких бронхов, а это в свою очередь затрудняет поступление воздуха. Во время приступа больные не могут вдохнуть, издают свистящие звуки, а их лица приобретают синюшный цвет, с набухшими на шее венами. Конец приступа сопровождается выделением вязкой мокроты, а кашель становится влажным. Грозное осложнение таких больных – это астматический статус, то есть затянувшийся приступ удушья, который может длиться вплоть до 24 часов;
- Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям чаще с хроническим течением. Симптомами волчанки являются появившиеся на кожных покровах, зачастую на лице, красной сыпи. Заболевание сопряжено с поражением других органов и систем, в частности, сердечной мышцы, почек и суставов;
- Гепатит А – относится к воспалительной борьбе иммунитета и печени. Перенесенная патология гарантирует развитие стойкого иммунитета. Симптоматической картиной является повышение температуры тела, уменьшение аппетита, возникновение расстройства желудочно-кишечного тракта, желтоватый цвет кожных покровов. Отношения в системе печени и иммунитета могут нарушиться ввиду сниженного иммунного статуса человека, который допускает брешь в обороне и позволяет вирусу гепатита через зараженную пищу или воду попасть в организм человека;
- Крапивница относится к распространенным аллергическим кожным заболеваниям. Она сопровождается высыпаниями, которые вызывают чувство зуда, а также быстро развивающимся отеком. Аллергия возникает на пищевые продукты, такие как клубника или шоколад, цитрусовые. Аллергеном могут стать и лекарственные препараты, насекомые или сахарный диабет, заболевания печени или почек;
- СПИД, который расшифровывается как синдром приобретенного иммунодефицита, является последней стадией ВИЧ-инфекции. Вирус ВИЧ вызывает мощное угнетение иммунного ответа человека на чужеродные раздражители. В результате человек становится уязвим для инфекций, может поражаться его лимфатическая система. Часто возникает лихорадка, которая сопровождается значительной потерей веса, поносом, повышенной утомляемостью и снижением работоспособности;
- Экзема относится к аллергическим воспалительным процессам поверхностного слоя кожи. Экземы бывают истинного происхождения, микробного и профессионального. В симптоматической картине преобладает жжение и болезненность, чувство зуда, наличие на коже множества мелких пузырьков или чешуек;
- Синдром хронической усталости еще одно заболевание, причиной которого являются сбои системы защиты. Болезнь проявляется постоянным чувством усталости, не проходящем даже после длительного отдыха. Такое состояние сопровождается болями в мышцах и суставах, чувством тревоги, депрессией, ухудшением концентрации внимания, лихорадкой, головной болью, раздражительностью, снижением аппетита, повторяющимися инфекциями и нарушениями сна;
- Аллергический диатез относится к наследственной группе заболеваний со склонностью к аллергии. Эта патология способствует возникновению поражения слизистых оболочек и лимфатической системы. Наблюдается предрасположенность к увеличению лимфоузлов, и миндалин, бронхиальной астме, сенной лихорадке. Такие больные имеют наследованную повышенную чувствительность к определенным раздражителям, таким как , цитрусовые, бытовая пыль или иные раздражители;
- Иммунодефицитные состояния, пожалуй, самая большая группа болезней иммунной системы. В ее состав входит множество патологий ослабленного иммунитета. Часто иммунодефициты генетически запрограммированы. У лиц, имеющих слабость иммунного ответа, гораздо больше шансов заболеть менингитом, пневмонией, корью, ветряной оспой, оральным кандидозом, герпесом и множеством других воспалительно-инфекционных процессов. Основными формами иммунного дефицита являются первичный и вторичный иммунодефициты, комбинированные и более конкретные, заключающиеся в дефиците определенного иммуноглобулина.
Число заболеваний иммунной системы растет с каждым днем. Раннее их выявление ведет к своевременному лечению и выздоровлению. Важно не только лечить, но и предупреждать возникновение иммунных патологий. Соблюдение простых правил по укреплению иммунитета посредством ведения здорового образа жизни, разумного и сбалансированного питания, дополнительного введения в рацион иммуностимуляторов дает возможность избежать явлений иммунной патологии. Крепкий иммунитет – залог здоровой и счастливой жизни.
Видео
Ученые надеются найти причины аутоиммунных заболеваний на молекулярно-генетическом уровне.
Фото Reuters
Иммунная система призвана защищать организм. Но в некоторых ситуациях функционирование ее нарушается, и факторы иммунной защиты становятся агрессорами по отношению к собственным тканям организма. Лечение таких аутоиммунных заболеваний представляет большую трудность: основной целью терапии является баланс между снижением активности иммунной системы против собственного организма и сохранением иммунитета.
Одно из таких заболеваний – системная красная волчанка. Это тяжелое системное заболевание соединительной ткани, при котором поражаются различные внутренние органы. Болезнь известна с древности, и название получила из-за характерной сыпи на переносице и щеках, напоминающих укусы волка. 90% больных составляют женщины в возрасте 20–40 лет. В России количество пациентов с системной красной волчанкой ежегодно увеличивается и уже сегодня приближается к 80 тыс., а у 40 тыс. заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к ранней инвалидизации и смерти.
Причина возникновения волчанки неизвестна. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных вынуждены прекратить работу. У больных наблюдаются поражения кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, сердца, легких, нервной системы, более чем у половины – поражения почек. Периоды обострения сменяются ремиссией, но встречается и активное постоянно прогрессирующее течение.
Проблемам системной красной волчанки была посвящена конференция, проходившая в НИИ ревматологии РАМН в Москве.
Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, поэтому специфического лечения до недавнего времени не существовало. Академик РАМН Евгений Насонов, директор НИИ ревматологии РАМН, подчеркнул, что для лечения системной красной волчанки используется весь арсенал применяемых в ревматологии лекарственных средств, включая нестероидные противовоспалительные препараты, гормоны, средства, препятствующие делению клеток, противомалярийные препараты и даже экстракорпоральные методы очищения крови. Большинство из них применяются при системной красной волчанке по не зарегистрированным (off-label) показаниям.
Понимание необходимости совершенствования фармакотерапии системной красной волчанки стало стимулом для проведения широкомасштабных клинических исследований различных средств. И в первую очередь – генно-инженерных биологических препаратов.
Иммунологический контроль над патогенетическими механизмами стал возможен с открытием молекулярного пути, воздействуя на который удается в какой-то степени сдержать развитие системной красной волчанки. В этом пути участвует белок, получивший название стимулятора В-лимфоцитов (BLyS), – из семейства фактора некроза опухолей. Было обнаружено, что подавление BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему.
Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, названное белимумаб. На фоне его применения наблюдалось снижение общей частоты обострений и тяжелых обострений болезни.
Академик Евгений Насонов отметил, что в клиническом исследовании моноклонального антитела белимумаба принимали участие российские ревматологические центры Москвы, Санкт-Петербурга и Ярославля. Его разработка неразрывно связана с прогрессом фундаментальных исследований в области иммунопатологии заболеваний человека и является ярким примером практической реализации концепции трансляционной медицины. Можно говорить о том, что открывается новая эра в лечении системной красной волчанки, связанная с началом широкого применения генно-инженерных биологических средств и созданием нового класса препаратов – ингибиторов BLyS, которые могут иметь важный терапевтический потенциал не только при системной красной волчанке, но и при широком круге аутоиммунных заболеваний человека.